SJORGEN

SINDROMA SJOGREN

I.                   KONSEP DASAR MEDIS

A.    PENGERTIAN

Sindroma Sjogren adalah suatu penyakit autoimun kronik progresif lambat yang ditandai oleh sebukan limfositik kelenjar eksokrin yang menimbulkan xerostomia dan mata kering.

Sekitar 1/3 pasien datang dengan manifestasi ekstra kelenjar ( sistemik ), sejumlah kecil pasien mengalami limfoma maligna.

Penyakit dapat timbul tersendiri ( sindroma Sjogren primer ) atau berkaitan dengan penyakit rematik autoimun lain, misal artritis rematoid, lupus eritematosus sistemik atau skleroderma ( sindroma Sjogren sekunder ).

                                                                                    ( Isselbacher. 2000 )

Sindrom Sjogren merupakan kelainan berupa infiltrasi sel limfosit dan sel plasma      ke kelenjar eksokrin ( lakrimasi dan salivasi )

                                                                                                              ( Mubin.2007 )

                                   

  Kekeringan pada mata dan mulut oleh karena kerusakan kelenjar lakrimalis dan  salivarius yang dimediasi oleh sistem imun.           (Mitcel,Kumar,2008)      

                       

KLASIFIKASI SINDROMA SJOGREN :

1.      Sindroma Penyakit timbul tersendiri ( sindroma Sjogren primer )  

2.       Berkaitan dengan penyakit rematik autoimun lain, misal artritis rematoid, lupus eritematosus sistemik atau skleroderma ( sindroma Sjogren sekunder ).

B.     ANATOMI FISIOLOGI

Tubuh manusia mempunyai kemampuan untuk melawan hampir semua organisme atau toksin yang masuk ke jaringan dan organ. Kemampuan ini dinamakan imunitas ( kekebalan ).

Sistem imunitas khusus membentuk antibodi  serta limfosit untuk menyerang dan menghancurkan mikroorganisme spesifik atau toksin.

Ketika benda asing masuk ke dalam tubuh,maka sistem imun segera bereaksi membentuk suatu zat yang akan membuat benda asing tersebut menjadi tidak berbahaya. Protein asing disebut antigen, sedang substansi yang dihasilkan disebut antibodi.

Bila sistem imun terpapar pada zat yang dianggap asing maka ada dua jenis respon imun yang mungkin terjadi.

1.      Respon imun non spesifik

Merupakan respon imun bawaan yaitu respon terhadap zat asing walaupun tubuh sebelumnya belum pernah terpapar oleh zat asing tersebut.

2.      Respon imun spesifik

Merupakan respon imun yang didapat,terdapat antigen di mana tubuh sebelumnya pernah terpajan oleh zat asing tersebut.

Terdapat 2 kelas respon imun spesifik yaitu :

·         Imunitas yang diperantarai oleh antibodi atau imunitas humoral, melibatkan pembentukan antibodi oleh turunan limfosit B yang diartikan sebagai sel plasma

·         Imunitas yang diperantarai oleh sel atau imunitas seluler, melibatkan pembentukan limfosit T aktif yang secara langsung menyerang sel-sel yang tidak diinginkan

LETAK SISTEM IMUN

KELENJAR LUDAH

Kelenjar ludah ( saliva ) dihasilkan di dalam rongga mulut.di sekitar rongga mulut terdapat 3 kelenjar ludah yaitu :

1.      Kelenjar parotis

2.      Kelenjar sub maksilaris

3.      Kelenjar sublingualis

KELENJAR AIR MATA

Terdiri dari kelenjar majemuk yang terlihat pada sudut sebelah atas  rongga orbita.kelenjar ini mengeluarkan air mata dialirkan ke dalamkantong konjungtiva dari saluran kelenjar lakrimalis. Bilabola mata dikedipkan, maka air mata akan menggenangi seluruh permukaan bola mata dan sebagian akan menguap lagi masuk ke hidung melalui saluran nasolakrimalis.

C.     ETIOLOGI

·         Etiologi Sindrom Sjogren sampai saat ini masih belum diketahui. Terdapat

peranan faktor genetik dan non genetik pada patogenesis Sindrom Sjogren.

·         Gangguan  imunologi

D.    PATOFISIOLOGI

Reaksi imunologi yang mendasari patofisiologi Sindrom Sjogren tidak hanya

sistim imun selular tetapi juga sistim imun humoral. Bukti keterlibatan sistim humoral ini dapat dilihat adanya hipergammaglobulin dan terbentuknya autoantibodi yang berada dalam sirkulasi.

Gambaran histopatologi yang dijumpai pada SS adalah kelenjer eksokrin yang

dipenuhi dengan infiltrasi dominan limfosit T dan B terutama daerah sekitar kelenjer dan atau duktus, gambaran histopatologi ini dapat ditemui dikelenjer saliva, lakrimalis serta kelenjer eksokrin yang lainnya misalnya kulit, saluran nafas, saluran cerna dan vagina.

Fenotip limfosit T  ini merubah sel epitel dan mempresentasikan protein, merangsang apoptosis sel epitel kelenjer melalui regulasi fas. Sel B selain mengfiltrasi pada kelenjer, sel ini juga memproduksi imunoglobulin dan autoantibodi.

Adanya infiltrasi limfosit yang menganti sel epitel kelenjer eksokrin, menyebabkan penurunan fungsi kelenjer yang menimbulkan gejala klinik.

Pada kelenjer saliva dan mata menimbulkan keluhan mulut dan mata kering. Peradangan pada kelenjer eksokrin pada pemeriksaan klinik sering dijumpai pembesaran kelenjer.

Gambaran serologi yang didapatkan pada SS biasanyan suatu gambaran hipergammaglobulin. Peningkatan imonuglobulin antara lain faktor reumatoid, ANA dan antibodi non spesifik organ. Pada pemeriksaan dengan teknik imunofloresen Tes ANA menunjukan gambaran spekled yang artinya bila diekstrak lagi maka akan dijumpai autoantibodi Ro dan La.

Adanya antibodi Ro dan anti La ini dihubungkan dengan gejala awal penyakit, lama penyakit, pembesaran kelenjer parotis yang berulang, splenomegali, limfadenopati dan anti La sering dihubungkan dengan infiltrasi limfosit pada kelenjer eksokrin minor.

Faktor genetik, infeksi, hormonal serta psikologis diduga berperan terhadap

patogenesis, yang merangsang siste imun teraktivasi.

E.     TANDA DAN GEJALA

Kelainan pada mata :

1.      Mata kering, dengan rasa berpasir atau kasar di bawah kelopak mata.

2.      Air mata berkurang

3.      Rasa terbakar dan gatal pada mata

4.      Penumpukan serat tebal di kantus internus

5.      Kelelahan mata

6.      Peningkatan fotosensitvitas

Gejala ini disebabkan oleh destruksi epitel konjungtiva bulba dan kornea yang didefinisikan sebagai keratokonjungtivitis sika.

 Kelinan pada oral meliputi :

1.      Mukosa oral kering

2.      Rasa terbakar

3.      Hilangnya sensasi pengecapan dan penciuman

4.      Kesulitan menelan makanan kering

5.      Ketidakmampuan bicara secara terus menerus

6.      Karies dentis

Terkenanya kelenjar eksokrin lain terjadi dengan frekuensi jarang dan berupa penurunan sekresi kelenjar mukosa pada percabangan saluran napas bagian atas dan bawah, sehingga menimbulkan

1.      Pembesaran kelenjar parotis

2.    Pasien seringkali mengalami kekeringan dan pembentukan krusta pada hidung dengan disertai ulserasi

3.      Kadang sampai perforasi pada septum nasi

4.      Kekeringan pada tenggorokan dan trakhea

5.      Berkurangnya sekresi kelenjar eksokrin saluran makanan yang menyebabkan atrofi mukosa esofagus, gastritis atrofikans dan pankreatitis sub klinis.

Kelainan di luar kelenjar (sistemik ) berupa :

1.      Mudah lelah

2.      Demam ringan

3.      Atralgia

4.      Mialgia

F.      KOMPLIKASI

1.      Penyakit paru : pleuritis

2.      Kelainan ginjal, mencakup nefritis interstisialis berupa hipostenuria dan disfungsi tubuus ginjal

3.      Vaskulitis berupa : purpura, urtikaria, ulkus kulit, limfositik.

4.      Menyerang susunan saraf pusat multifokal, rekuran, dan progresif seperti hemiparasis, mielopati transversus, gangguan hemisensorik, kejang dan ganguan pergerakan, juga dilaporkan terjadi meningitis aseptik dan sclerosis multiple.

G.    PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1.      Test Schirmer untuk mengukur jumlah sekresi air mata

dengan menggunakan sebuah lembarstrip kertas penyaring yang diletakkan pada bawah kelopak mata selama lima menit.Kemudian dilakukan pengukuran jumlah pembasahaan kertas dengan penggaris. Sebuahlampu pemeriksaan dapat digunakan untuk menentukan tingkat kekeringan pada permukaan mata

2.      Sialografi

3.      Pemeriksaan laboratorium : faktor rematoid positif 70 %, gamma globulin meningkat.

4.      Fungsi kelenjar liur dapat diuji dengan mengumpulkan air liur dan menentukan jumlah produksinya.

5.      Biopsi bibir dapat dilakukan untuk menentukan apakah terdapat penumpukan kelenjar limfosit dan merusak kelenjar-kelenjar karena radang.

6.      Sebuah tindakan prosedur radiologis dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom Sjögren.Kontras disuntikkan ke duktus Stensen (misalnya, duktus parotis). Adanya genangan kontras pada kelenjar dapat menandakan sindrom Sjögren

H.    PENATALAKSANAAN

·         Sindroma Sjogren pada dasarnya masih merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan, karena belum ada modalitas terapi yang diketahui dapat mengubah perjalanan penyakit.

·         Terapi ditujukan untuk menghilangkan gejala dan membatasi efek merusak lokal dari xerostomia kronik dan keratokonjungtivitis sika dengan mengganti sekresi yang berkurang.

Kompleks sika diterapi dengan penggantian cairan sesering mungkin untuk mengganti air mata yang berkurang dengan pemberian tetes mata.

Pada kasus yang parah, pasien menggunakannya setiap 30 menit.

·         Bila terjadi ulkus kornea, dianjurkan eye patching dan pemberian salep asam borat.

·         Menghindari obat yang dapat meningkatkan hipofungsi kelenjar lakrimalis dan liur misalnya diuretik, abat antihipertensi dan antidepresen.

·         Pemberian terapi :

ü  Bomheksin. Diberikan peroral untuk memperbaiki manifestasi sika

ü  Hidroksiklorokuin. Untuk memperbaiki secara parsial hipergamaglbullinema dan meningkatkan kadar Hb.

ü  Glukokortikoid atau imunosupresif. Diindikasikan sebagai terapi manifestasi ekstra kelenjar, terutama bila diketahui adanya keterlibatab ginjal atau paru yang berat dan vaskulitis sistemik.

I.       EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini terutamaa mengenai perempuan berusia pertengahan ( rasio perempuan banding laki-laki adalah 9:1 ). Walaupun penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, termasuk anak2. Insiden penyakit masih belum diketahui, tetapi dianggap cukup sering karena selain sindroma primer, 30 persen pasien rematoid artritis, SLE dan skleroderma menderita sindroma Sjogren sekunder.

J.       PROGNOSIS

Pada dasarnya merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan,karena belum ada modalitas therapi yang diketahui dapat mengubah perjalanan penyakit.

Pengobatan hanya ditujukan untuk mengurangi gejalayang timbul.

II.                KONSEP DASAR KEPERAWATAN

PENGKAJIAN

Riwayat penyakit

·         Xeroptalmia dan xerostomia

·         Mata seperti berkabut,berpasir,merah,rasa terbakar,mata lelah,gatal

·         Kesulitan menelan dan berbicara,haus ulkus lidah,bibir,mulut

·         Kemungkinan espiktaksis,suara serak

·         Sering terkena ISPA

·         Gatal generalisata,keletihan,atralgia,mialgia

Periksaan fisik

·         Ulserasi mulut,karies gigi

·         Pembesaran kelenjar saliva

·         Pembesaran nodus kelenjar limfe

·         Mukosa Oral: eritema, lengket,kering

DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.      Nyeri akut berhubungan dengan cedera,inflamasi

2.      Gangguan menelan berhubungan dengan ulserasi pada bibir,mulut,lidah

3.      Resiko infeksi berhubungan dengan proses inflamasi

INTERVENSI

1.      Nyeri akut berhubungan dengan cedera,inflamasi

NOC:

·         Mampu mengontrol nyeri (tahu penyebab nyeri, mampu   menggunakan tehnik nonfarmakologi untuk mengurangi nyeri, mencari bantuan)

·         Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri

·         Mampu mengenali nyeri (skala, intensitas, frekuensi dan tanda nyeri)

·         Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang

·         Tanda vital dalam rentang normal

·         Tidak mengalami gangguan tidur

INTERVENSI

RASIONAL

§ Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi § Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan § Bantu pasien dan keluarga untuk mencari dan menemukan dukungan § Kontrol lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan dan kebisingan § Kaji tipe dan sumber nyeri untuk menentukan intervensi § Ajarkan tentang teknik non farmakologi: napas dada, relaksasi, distraksi § Berikan analgetik untuk mengurangi nyeri § Berikan informasi tentang nyeri seperti penyebab nyeri, berapa lama nyeri akan berkurang dan antisipasi ketidaknyamanan dari prosedur § Monitor vital sign sebelum dan sesudah pemberian analgesik pertama kali § Berikan terapi untuk nyeri di mata akibat mata yang kering § Anjurkan pasien untuk minumsedikit sedikit

Menentukan tingkat nyeri,mengambil tindakan yang tepat Menentukan tingkat nyeri,mengambil tindakan yang tepat Meningkatkan koping terhadap nyeri Meminimalkan stimulus nyeri Menentukan tingkat nyeri,mengambil tindakan yang tepat Mengurangi nyeri yang timbul Mengurangi nyeri Meningkatkan koping terhadap nyeri Mencatat efektifitas dan respon tubuh terhadap obat. Membantu mengurangi kepedihan di mata Membasahi mukosa mulut, mengurangi nyeri

2.      Resiko infeksi berhubungan dengan proses inflamasi

NOC :

·         Klien bebas dari tanda dan gejala infeksi

·         Menunjukkan kemampuan untuk mencegah timbulnya infeksi

·         Jumlah leukosit dalam batas normal

·         Menunjukkan perilaku hidup sehat

·         Status imun, gastrointestinal, genitourinaria dalam batas normal

INTERVENSI

RASIONAL

·   Pertahankan teknik aseptik ·   Batasi pengunjung bila perlu dan lakukan Cuci tangan setiap sebelum dan sesudah tindakan keperawatan Gunakan baju, sarung tangan sebagai alat pelindung Ganti letak IV perifer dan dressing sesuai dengan petunjuk umum Gunakan kateter intermiten untuk menurunkan infeksi kandung kencing ·   Tingkatkan intake nutrisi dan cairan ·   Berikan terapi antibiotik ssuai program ·   Pertahankan teknik isolasi k/p ·   Ajarkan pasien dan keluarga tanda dan gejala infeksi ·   Kaji adanya tanda infeksi sistemik

Mengurangi terjadinya infeksi Mengurangi terjadinya infeksi Membantu meningkatkan status nutrisi untuk ketahanan tubuh Menurunkan resiko infeksi Pasien dan keluarga kooperatif dalam pengobatan Mencegah kerusakan lebih lanjut dan menentukan intervensi yang tepat

3.      Gangguan menelan berhubungan dengan ulserasi pada bibir,mulut,lidah

NOC :

§  Nutritional status: Adequacy of nutrient

§  Nutritional Status : food and Fluid Intake

§  Weight Control

INTERVENSI	RASIONAL
·         Kaji kemampuan pasien menelan makanan ·         Anjurkan pasien untuk makan sedikit sedikit dan yang lunak ·         Berikan makanan sesuai kondisi pasien ·         Kolaborasi dalampemberian nutrisi parenteral,jika intake nutrisi tidak adekuat	Mengethui tingkat kemampuan pasien menlan dan menentuka intervenasi yang tepat Mendukung status nutrisi pasien Membantu pasien mempertahankan status nutrisi Memenuhi intake nutrisi yang adekuat

III.             LEGAL ETIK KEPERAWATAN

A.    PRINSIP ETIK

Prinsip moral mempunyai peranan yang penting dalam menentukan perilaku tang etis dan dalam memecahkan masalah etik.

Prinsip moral merupakan standart umum dalam melakukan sesuatu sehingga membuat suatu sistem etik dalam memecahkan masalah, sehingga perawat harus selalu ingat dan menerapka prinsip etik dalam memberikan pelayanan pada pasien.

Prinsip etik yang harus diterapkan yaitu :

1. Prinsip otonomi

Yaitu memberi kebebasan kepada pasien untuk menerima atau menolak tindakan yang akan diberikan, dalam hal ini perawat harus mengahargai keputusan pasien.

2.Prinsip non maleficience

Berarti tidak melukai atau tidak menimbulkan bahaya/ cedara bagi orang lain

3.Prinsip benefience

Perawat memberikan tindakan yang terbaik dari yang baik

4. Prinsip keadilan

Merupakan prinsip moral berlaku adil untuk semua individu. Tindakan yang sama tidak selalu identik, tetapi dalam hal ini persamaan berarti mempunyai kontribusi yang relatif sama untuk kebaikan kehidupan seseorang.

5. Prinsip kejujuran

Kejujuran harus dimiliki oleh seorang perwat dalam membina hubungan dengan pasien.

6. Prinsip ketaatan

Yaitu tanggung jawab untuk tetap setia pada suatu kesepakatan. Tanggung jawab dalam konteks hubungan perawat klien meliputi tanggung jawab menjaga janji, mempertahankan konfidence, dan memberikan perhatian/kepedulian. ( Mimin Emi.2003)

B.     ASPEK LEGAL

Perawat mempunyai tanggung jawab yang dapt di wujudnyatakan dalam pelayanan yang berdasarkan prosedur,sehingga profesionel dalam semua tindakan perawatan.

C.     ADVOKASI

Peran perawat adalah memfasilitasi orang tua untuk memperoleh informasi,konsultasi dengan dokter supaya jelas.

Menyiapkan dan memberikan Pen-Kes yang memadai terutama dengan anak yang sedang sakit.

IV.             SATUAN ACARA PENYULUHAN

Tema   : Sindrom Sjogren

Sub tema: Cara menggunakan tetes mata dan salep mata

Waktu    : 25 menit

Tempat   : Ruang Anna

Sasaran  : Pasien dengan sindroma Sjogren dan keluarga

1.      Tujuan Umum :

setelah mengikuti penyuluhan selama 25 menit pasien mengerti tentang cara-cara memberikan tetes mata buatan dan salep mata

2.      Tujuan khusus :

setelah orang tua dan anak mengerti cara pemberian diet cair maka diharapkan:

·         Penderita dan keluarga mampu mendemonstrasikan tentang cara-cara memberikan tetes mata dan salep mata

·         Pasien dan keluarga mau memberikan dan mentaati tentang cara-cara memberikan tetes mata dan salep mata

Materi   :

·         Sindoma Sjogren

·         Cara-cara memberikan tetes mata dan salep mata pada pasien dengan sindrom sjogren

3.      Metode  : diskusi,tanya jawab

4.      Media    : monitor,leafled

5.      Kegiatan penyuluhan

Kegiatan	Penyuluh	Audience	Waktu
Pendahuluan Isi Penutup	·         Salam pembuka ·         Menjelaskan tujuan penyuluhan ·         Menyampaikan tentang penyakit sindrom sjogren ·         Menyampaikan tentang cara memberikan obat tetes mata dan salep mata ·         Memberi kesempatan bertanya ·         Menyimpulkan pesan ·         Salam penutup	·         Menjawab salam ·         Menyimak ·         Mendengarkan ·         Mendengarkan ·         Memperhatikan informasi dari penyuluh ·         Menerima pesanan ·         Menjawab pertanyaan ·         mendengarkan pesanan ·         Menjawab salam penutup	5 menit 15 menit 5 menit

V.                JURNAL TERLAMPIR

DAFTAR PUSTAKA

Mitchell. 2008. Buku Saku Dasar Patologi Penyakit. Jakarta : EGC

Mubin. 2007. Panduan Praktis Ilmu penyakit Dalam, Diagnosis Dan Terapi.Jakarta: EGC

Isselbacher. 2000. Harison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam.Jakarta : EGC

Syaifuddin.1996. Anatomi Fisiologi Untuk Perawat. Jakarta : EGC

NANDA 2009-2011.Diagnosis keperawatan, Definisi dan Klasifikasi. Jakarta : EGC