BAHAN KAJIAN
A. Konsep dasar SLE
1.
Pengertian
SLE (Systemisc Lupus erythematosus)
adalah penyakit autoimun dimana organ dan sel mengalami kerusakan yang
disebabkan oleh tissue-binding autoantibody dan kompleks imun, yang menimbulkan
peradangan dan bisa menyerang berbagai sistem organ namun sebabnya belum
diketahui secara pasti, dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan
fulminan atau kronik, terdapat remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya
berbagai macam autoantibody dalam tubuh. Pada setiap penderita, peradangan akan
mengenai jaringan dan organ yang berbeda. Beratnya penyakit bervariasi mulai
dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang menimbulkan kecacatan,
tergantung dari jumlah dan jenis antibodi yang muncul dan organ yang terkena.
2.
Etiologi
Sampai
saat ini penyebab SLE belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi dan
lingkungan ikut berperan pada patofisiologi SLE.
menahun.
Mekanisme
maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dimengerti tetapi
diduga melibatkan faktor lingkungan dan keturunan. Beberapa faktor lingkungan
yang dapat memicu timbulnya lupus:
•Infeksi
•Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin)
•Sinar ultraviolet
•Stres yang berlebihan
•Obat-obatan tertentu
•Hormon.
•Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin)
•Sinar ultraviolet
•Stres yang berlebihan
•Obat-obatan tertentu
•Hormon.
Meskipun
lupus diketahui merupakan penyakit keturunan, tetapi gen penyebabnya tidak
diketahui. Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1. Hanya 10%
dari penderita yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang
telah maupun akan menderita lupus. Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5%
anak dari penderita lupus yang akan menderita penyakit ini.
Lupus
seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh
pria. Lupus bisa menyerang usia berapapun, baik pada pria maupun wanita, meskipun
10-15 kali lebih sering ditemukan pada wanita. Faktor hormonal mungkin bisa
menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang wanita. Meningkatnya gejala
penyakit ini pada masa sebelum menstruasi dan/atau selama kehamilan mendukung
keyakinan bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya
penyakit ini. Meskipun demikian, penyebab yang pasti dari lebih tingginya angka
kejadian pada wanita dan pada masa pra-menstruasi, masih belum diketahui.
Faktor Resiko terjadinya SLE
1. Faktor Genetik
Jenis
kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering daripada pria dewasa
Umur,
biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun
Etnik, Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih
sering dalam keluarga yang terdapat
anggota dengan penyakit tersebut
2. Faktor Resiko Hormon
Hormon estrogen menambah resiko SLE,
sedangkan androgen mengurangi resiko ini.
3. Sinar UV
Sinar
Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif,
sehingga SLE kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan
sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun
secara sistemik melalui peredaran pebuluh darah
4. Imunitas
Pada pasien SLE, terdapat
hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T
5. Obat
Obat
tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam
jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenis obat yang dapat
menyebabkan Lupus Obat adalah :
- Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid,
dan isoniazid
- Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin
- Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic dan griseofurvin
6.
Infeksi
Pasien SLE cenderung mudah mendapat
infeksi dan kadang- kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi
7. Stres
Stres berat dapat mencetuskan SLE
pada pasien yang sudah memiliki kecendrungan akan penyakit ini.
3.
Patofisiologi
Sistem imun tubuh kehilangan
kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan
reaksi imunologi ini akan menghasilkan
antibodi secara terus menerus. Antibody ini juga berperan
dalam
pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit
inflamasi
imun sistemik dengan kerusakkan multiorgan. Dalam
keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam
melawan infeksi. Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan
tubuh ini berbalik melawan tubuh, dimana antibodi yang dihasilkan menyerang sel
tubuhnya sendiri. Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh,
sehingga terjadi penyakit
4.
Diagnosis
Kriteria
untuk klasifikasi SLE dari American Rheumatism Association (ARA, 1992). Seorang
pasien diklasifikasikan menderita SLE apabila memenuhi minimal 4 dari 11 butir
kriteria dibawah ini :
- Artritis, arthritis nonerosif pada dua atau lebih sendi
perifer disertai rasa nyeri, bengkak, atau efusi dimana tulang di sekitar
persendian tidak mengalami kerusakan
- Tes ANA diatas titer normal = Jumlah ANA yang abnormal
ditemukan dengan immunofluoroscence atau pemeriksaan serupa jika diketahui
tidak ada pemberian obat yang dapat memicu ANA sebelumnya
- Bercak Malar / Malar Rash (Butterfly rash) = Adanya eritema berbatas tegas, datar, atau
berelevasi pada wilayah pipi sekitar hidung (wilayah malar)
- Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari = peka
terhadap sinar UV / matahari, menyebabkan pembentukan atau semakin
memburuknya ruam kulit
- Bercak diskoid = Ruam pada kulit
- Salah satu Kelainan darah;
- anemia hemolitik,
- Leukosit < 4000/mm³,
- Limfosit<1500/mm³,
- Trombosit <100.000/mm³ - Salah satu Kelainan Ginjal;
-
Proteinuria > 0,5 g / 24 jam
-
Sedimen seluler = adanya elemen
abnormal dalam air kemih yang berasal dari sel darah merah/putih maupun sel
tubulus ginjal
- Salah satu Serositis :
- Pleuritis,
- Perikarditis - Salah satu kelainan Neurologis;
- Konvulsi / kejang,
- Psikosis - Ulser Mulut, Termasuk ulkus oral
dan nasofaring yang dapat ditemukan
- Salah satu
Kelainan Imunologi
- Sel LE+
- Anti dsDNA diatas titer normal
- Anti Sm (Smith) diatas titer normal
- Tes serologi sifilis positif palsu
5.
Gejala
Gejala
dari penyakit lupus:
- demam
- lelah
- merasa tidak enak badan
- penurunan berat badan
- ruam kulit
- ruam kupu-kupu
- ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari
- sensitif terhadap sinar matahari
- pembengkakan dan nyeri persendian
- pembengkakan kelenjar
- nyeri otot
- mual dan muntah
- nyeri dada pleuritik
- kejang
- psikosa.
- demam
- lelah
- merasa tidak enak badan
- penurunan berat badan
- ruam kulit
- ruam kupu-kupu
- ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari
- sensitif terhadap sinar matahari
- pembengkakan dan nyeri persendian
- pembengkakan kelenjar
- nyeri otot
- mual dan muntah
- nyeri dada pleuritik
- kejang
- psikosa.
-
hematuria (air kemih mengandung darah)
- batuk darah
- mimisan
- gangguan menelan
- bercak kulit
- bintik merah di kulit
- perubahan warna jari tangan bila ditekan
- mati rasa dan kesemutan
- luka di mulut
- kerontokan rambut
- nyeri perut
- gangguan penglihatan.
- batuk darah
- mimisan
- gangguan menelan
- bercak kulit
- bintik merah di kulit
- perubahan warna jari tangan bila ditekan
- mati rasa dan kesemutan
- luka di mulut
- kerontokan rambut
- nyeri perut
- gangguan penglihatan.
6.
KOMPLIKASI
Jumlah dan
jenis antibodi pada lupus, lebih besar dibandingkan dengan pada penyakit lain,
dan antibodi ini (bersama dengan faktor lainnya yang tidak diketahui)
menentukan gejala mana yang akan berkembang. Karena itu, gejala dan beratnya
penyakit, bervariasi pada setiap penderita.
Perjalanan penyakit ini bervariasi,
mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang berat.
Gejala pada setiap penderita
berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala (remisi) dan masa kekambuhan
(eksaserbasi). Pada awal penyakit, lupus hanya menyerang satu organ, tetapi di
kemudian hari akan melibatkan organ
lainnya.
• Otot dan kerangka tubuh
Hampir semua penderita lupus mengalami
nyeri persendian dan kebanyakan menderita artritis. Persendian yang sering terkena adalah persendian
pada jari tangan, tangan, pergelangan tangan dan lutut. Kematian jaringan pada
tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut.
• Kulit
Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi
dan pangkal hidung. Ruam ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar
matahari
·
Ginjal
Sebagian besar penderita menunjukkan
adanya penimbunan protein di dalam sel- sel ginjal, tetapi hanya 50% yang
menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap). Pada akhirnya bisa
terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalanidialis a atau
pencangkokkan ginjal.
• Sistem saraf
Kelainan saraf ditemukan pada 25%
penderita lupus. Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang
sifatnya ringan, tetapi kelainan bisa terjadi pada bagian manapun dari otak,
korda spinalis maupun sistem saraf. Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan
sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi.
• Darah
Kelainan darah bisa ditemukan pada 85% penderita lupus. Bisa
terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke
danemboli paru. Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang
melawan faktor pembekuan darah, yang
bisa menyebabkan perdarahan yang berarti. Seringkali terjadi anemia akibat
penyakit menahun.
• Jantung
Peradangan berbagai bagian jantung bisa
terjadi, seperti perikarditis, endokarditis maupun miokarditis. Nyeri dada dan aritmia
bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut.
• Paru-paru
Pada lupus bisa terjadipleuritis (peradangan selaput paru)
dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). Akibat dari
keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.
Komplikasi SLE
pada anak meliputi:
- Hipertensi (41%)
- Gangguan pertumbuhan (38%)
- Gangguan paru-paru kronik (31%)
- Abnormalitas mata (31%)
- Kerusakan ginjal permanen (25%)
- Gejala neuropsikiatri (22%)
- Kerusakan muskuloskeleta (9%)
- Gangguan fungsi gonad (3%
- Pemeriksaan penunjang
Secara diagnostic, antibody yang paling penting
untuk dideteksi adalah
ANA karena pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya pada onset gejala. Pada beberapa pasien ANA berkembang dalam 1 tahun setelah onset gejala; sehingga pemeriksaan berulang sangat
berguna..
Jumlah IgG yang besar pada dsDNA (bukan
single-strand DNA) spesifik
untuk SLE. ELISA dan reaksi immunofluorosensi pada sel dengan
dsDNA pada flagel Crithidia luciliae memiliki sekitar 60% sensitivitas untuk SLE; identifikasi dari aviditas
tinggi untuk anti- dsDNA pada pemeriksaan Farr tidak sensitive namun terhubung
lebih baik dengan nephritis
Pemeriksaan untuk menentukan adanya
penyakit SLE
- Pemeriksaan darah
Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi
antinuklear, yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi
ini juga juga bisa ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan
antibodi antinuclear (ANA), harus dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi
terhadap DNA rantai ganda. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir
spesifik untuk lupus, tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini. Kelainan
hematologi lain
yang sering terjadi adalah anemia ringan hingga berat, trombositopenia, dan leukositosis/lekopenia.
- Rontgen dada menunjukkan
pleuritis atau perikarditis
ü Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung
ü
Analisa air kemih menunjukkan adanya
darah atau protein
ü Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa
jenis sel darah
ü
Biopsi ginjal
ü
Pemeriksaan saraf.
8.
Penatalaksanaan
Tujuan teraphi mencakup upaya untuk
- mencegah hilangnya fungsi organ yang progresif
- mengurangi adanya penyakit akut
- memimimalkan disabilitas yang berhubungan dengan
penyakit
- mencegah komplikasi akibat teraphi
Untuk penatalaksanaan, Pasien SLE
dibagi menjadi:
• Kelompok Ringan
Gejala
: Panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan,
kelelahan,
dan sakit kepala
• Kelompok berat
Gejala
: efusi pleura perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik,
trombositopenia,
lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis,
pneumonitis
lupus, dan perdarahan paru.
Penatalaksanaan Umum :
Kelelahan bisa karena sakitnya atau
penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasi
pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat
ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah
gaya hidup seperti :
§
Hindari Merokok
§
Hindari perubahan cuaca karena
mempengaruhi proses inflamasi
§
Hindari stres dan trauma fisik
§
Diet sesuai kelainan, misalnya
hyperkolestrolemia
§
Hindari pajanan sinar matahari,
khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00
§
Hindari pemakaian kontrasespsi atau
obat lain yang mengandung hormon estrogen
Penatalaksanaan Medikamentosa :
• Untuk SLE derajat Ringan;
- Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis,
pleuritis,perikarditis) hanya memerlukan sedikit pengobatan.
- Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti
peradangan non steroid
- Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid.
-
Untuk gejala kulit dan artritis
kadang digunakan obat anti malaria(hydroxycloroquine)
- Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari.
- Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai
- Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari,
sebaiknya pada saat bepergian
menggunakan tabir surya, pakaian panjang ataupun kacamata
• Untuk SLE derajat berat;
- Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya
(anemia hemolitik, penyakit jantung
atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) perlu
ditangani oleh ahlinya
- Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan
dosis sesuai kelainan organ sasaran
yang terkena.
- Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang
berat bisa diberikan obat penekan
sistem kekebalan
- Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang
menghambat pertumbuhan sel) pada
penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau
yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.
9.
PROGNOSIS
Beberapa
tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita
yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat
bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan
penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan.
Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk
ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan
ginjal yang berat
SLE memiliki angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%.
Penyebab kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal
ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun.
Data dari beberapa penelitian tahun 1950-1960, menunjukkan 5-year survival
rates sebesar 17.5%-69%. Sedangkan tahun 1980-1990, 5-year survival
rates sebesar 83%-93%. Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien SLE dapat hidup
selama 10 tahun sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam
beberapa organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap.
B.
ASUHAN KEPERAWATAN
a. Pengkajian
§
Kulit
§
Persendian
§
Skala nyeri
§
Pemeriksaan dada dan jantung
b. Diagnosis keperawatan
§
Kerusakan integritas kulit
§
Fatique (kelelahan)
§
Gangguan citra Tubuh
§
Kurang pengetahuan
§
Nyeri (akut/kronis)
c. Rencana keperawatan
§
Meningkatkan integritas kulit
§
Manajemen energy
§
Memperbaiki citratubuh
§
Manajemen nyeri
§
Pendidikan dan perawatan di rumah
d. Pelaksanaan/Implementasi
e. Evaluasi
- PENDIDIKAN KESEHATAN
- ADVOKASI
- LEGAL – ETIK – MORAL
- JURNAL TERKAIT
atau klik
0 komentar :
Posting Komentar