KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha
Esa yang telah memberikan berkah dan rahmat-Nya sehingga kami dapat
menyelesaikan tugas makalah Asuhan Keperawatan Anak dengan Thalasemia.
Kami berterima kasih kepada berbagai pihak yang telah
membantu kelancaran dalam pembuatan tugas ini :
a.
Bapak Suwarsono SKM., S.Pd.,
selaku Direktur Akper Ngesti Waluyo
b.
Ibu C. Ermayani Putriyanti,
SST. selaku dosen pembimbing
c.
Rekan-rekan mahasiswa Akper
Ngesti Waluyo yang terlibat dalam pembuatan makalah ini
d.
Pembaca yang budiman
Semoga dengan terselesaikannya pembuatan tugas ini dapat
berguna khususnya bagi mahasiswa Akper Ngesti Waluyo Parakan dan pembaca
sekalian pada umumnya.
Dalam penyusunan makalah ini masih jauh dari sempurna,
oleh karena itu kami mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari pembaca
agar nantinya bisa menjadi lebih baik.
Parakan, 14 April 2009
BAB I
KONSEP DASAR MEDIS
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik di mana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembluh darah sehingga umur erirosit
menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
(Ngastiyah, 1997: 377)
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia
alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan
minor.
( Mansjoer, 2000 : 497 )
Talasemia adalah sekelomppok heterogen anemia hipokronik
herediter, dengan berbagai derajat keparahan.
(Behrman, Kliegman, 1999
: 1708)
B. Etiologi
Talasemia diakibatkan adanya
variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Hemoglobin adalah
protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. Orang dengan talasemia
memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang
normal.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat.
Ada banyak
kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia.
Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada
anaknya. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima
variasi gen ini dari kedua orang tuannya. Seseorang yang mewarisi gen talasemia
dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang
pembawa (carriers). Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan
selain dari anemia ringan, tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada
anak-anak mereka.
C. Klasifikasi
Secara molekuler thalassemia
dibedakan atas thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan atas
thalasemia mayor dan minor .
Hemoglobin terdiri dari dua jenis rantai protein rantai
alfa globin dan rantai beta globin. Jika masalah ada pada alfa globin dari
hemoglobin, hal ini disebut thalassemia alfa. Jika masalah ada pada beta globin
hal ini disebut thalassemia beta. kedua bentuk alfa dan beta mempunyai bentuk
dari ringan atau berat. Bentuk berat dari Beta thalassemia sering disebut anemia
Cooley’S.
A.
Thalassemia alfa[1]
Empat gen dilibatkan di dalam membuat globin alfa yang
merupakan bagian dari hemoglobin, Dua dari masing-masing orangtua.Thalassemia
alfa terjadi dimana satu atau lebih varian gen ini hilang.
[2] o[3]
Orang dengan hanya satu gen mempengaruhi disebut silent carriers dan
tidak punya tanda penyakit.
[4] o[5]
Orang dengan dua gen mempengaruhi disebut thalassemia trait atau thalassemia
alfa . akan menderita anemia ringan dan kemungkinan menjadi carrier
[6] o[7]
Orang dengan tiga gen yang yang dipengaruhi akan menderita anemia sedang sampai
anemia berat atau disebut penyakit hemoglobin H.
[8] Bayi
dengan empat gen dipengaruhi disebut thalassemia alfa mayor atau hydrops
fetalis. Pada umumnya mati sebelum atau tidak lama sesudah kelahiran.
Jika kedua orang
menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak, bayi bisa
mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat.
Gambar 3. Rantai Hemoglobin
[9] B.
Thalassemia Beta
Melibatkan dua gen didalam membuat beta globin yang
merupakan bagian dari hemoglobin, masing-masing satu dari setiap orangtua. Beta
thalassemia terjadi ketika satu atau kedua gen mengalmi variasi.
m Jika salah satu gen dipengaruhi, seseorang akan menjadi carrier dan
menderita anemia ringan. Kondisi ini disebut thallasemia trait/beta thalassemia
minor,
m Jika kedua gen dipengaruhi, seseorang akan menderita anemia sedang
(thalassemia beta intermedia atau anemia Cooley’s yang ringan) atau anemia yang
berat ( beta thalassemia utama, atau anemia Cooley’s).
m Anemia Cooley’s, atau beta thalassemia mayor jarang terjadi. Suatu
survei tahun 1993 ditemukan 518 pasien anemia Cooley’s di Amerika Serikat.
Kebanyakan dari mereka mempunyai bentuk berat dari penyakit, tetapi mungkin
kebanyakan dari mereka tidak terdiagnosis .
Jika dua orangn tua dengan beta thalassemia trait
(carriers) mempunyai seorang bayi, salah satu dari tiga hal dapat terjadi:
m Bayi bisa menerima dua gen normal ( satu dari masing-masing
orangtua) dan mempunyai darah normal ( 25 %).
m Bayi bisa menerima satu gen normal dan satu varian gen dari orangtua
yang thalassemia trait ( 50 persen).
m Bayi bisa menerima dua gen thalassemia ( satu dari masing-masing
orangtua) dan menderita penyakit bentuk sedang sampai berat (25 persen).
Gambar 4. Skema Penurunan Gen Thalassemia
Menurut Hukum Mendel
Orang-orang yang beresiko menderita thalasemia:
m Anak dengan orang tua yang memiliki gen thalassemia
m Resiko laki-laki atau perempuan untuk terkena sama
m Thalassemia Beta mengenai orang asli dari Mediterania atau ancestry
(Yunani, Italia, Ketimuran Pertengahan) dan orang dari Asia dan Afrika
Pendaratan.
m Alfa thalassemia kebanyakan mengenai orang tenggara Asia, Orang
India, Cina, atau orang Philipina.
D. Patofisiologi
Hemoglobin pasca
kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam
beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis
molekul hemoglobin rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory
dalam proses pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif,
dan menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik,
sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang
ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam
transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai
organ ( hemosiderosis )
E. Pathways
Hemoglobin
post natal ( Hb A )
Rantai beta Rantai alfa
Defisiensi
rantai beta sintesa rantai alfa
Defisiensi
sintesa rantai beta kerusakan
pembentukan Hb
thalasemia betha hemolisis
hiperplasia menstimuli
hemopoiesis anemia
berat
Sintesa rantai alfa
Sumsum tulang eritropoiesis extramedular
Perubahan SDM rusak Splenomegali
Kerusakan pem
skeletal limfadenopati
bentukan Hb
anemia Hemolisis Hemokromatosis Hemolisis
Maturasi Sexual Hemosiderosis
Fibrosis Anemia berat
& pertumbuhan
Terganggu Kulit kecoklatan Pembentukan
eritrosit
oleh sumsum tulang
disuplai dari transfusi
Fe meningkat
Hemosiderosis
Jantung Liver Kandung empedu
pancreas limpa
Gagal Sirosis Kolelitiasis Diabetes
Splenomegali
Jantung
F. Manifestasi klinis
Ø Letargi
Ø Pucat
Ø Kelemahan
Ø Anorexia
Ø Diare
Ø Sesak nafas
Ø Pembesaran limfa dan hepar
Ø Ikterik ringan
Ø Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
Ø Penebalan tulang kranial
G. Pemeriksaan penunjang
Ø Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb :
Kadar
Hb 3 – 9 g%
- Pewarnaan SDM :
Anisositosis,
poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.
Ø Gambaran sumsum tulang
eritripoesis
hiperaktif
Ø Elektroforesis Hb :
-
Thalasemia alfa : ditemukan Hb
Bart’s dan Hb H
-
Thalasemia beta : kadar Hb F
bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % )
BAB II
KONSEP DASAR
KEPERAWATAN
A. Pengkajian
1.
Pengkajian fisik
a.
melakukan pemeriksaan fisik
b.
kaji riwayat kesehatan,
terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat,
hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis
berlang )
c.
Kaji riwayat penyakit dalam
keluarga.
2.
Pengkajian umum
e.
Pertumbuhan yang terhambat
f.
Anemia kronik
g.
Kematangan sexual yang
tertunda.
3.
Krisis vaso Occlusive
1.
Sakit yang dirasakan
2.
Gejala yang dirasakan berkaitan
denganischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstrimitas :
kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen :
terasa sakit
- Cerebrum :
troke, gangguan penglihatan.
- Liver :
obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal :
hematuria
3.
Efek dari krisis vaso occlusive
adalah:
a.
Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
b.
Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
c.
Ginjal :
Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
d.
Genital : terasa sakit, tegang.
e.
Liver : hepatomegali, sirosis.
f.
Mata :Ketidaknormalan
lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya
lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
g.
Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
B. Diagnosa Keperawatan:
1.
Perubahan perfusi jaringan berhubungan
dengan berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen
murni ke sel.
2.
Intoleransi aktivitas berhubungan
dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.
3.
Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurang selera makan.
4.
Gangguan citra tubuh
berhubungan dengan perubahan perkembangan, perubahan dalam penampilan sekunder.
H. Intervensi
1.
Perubahan perfusi jaringan
berhubungan dengan berkurangnya komponen selular yang penting untuk
menghantakan oksigen murni ke sel.
Tujuan : mempertahankan tingkat kesadaran biasanya/baik fungsi
kognitif dan motorik/sensori
Kriteria Hasil:
-
mendemonstarsikan vital sign
stabil dan tidak adanya tanda peningkatan TIK
-
Menunjukkan tidak ada
kekambuhan defisit
Intervensi
a.
Pantau tanda vital, seperti
tekanan darah
Rasional : normalnya, autoregulasi mampu mempertahankan aliran darah
serebral dengan konstan sebagai dampak adanya fluktuasi pada tekanan darah
sistemik
b.
Berikan tindakan yang
menimbulkan rasa nyaman, seperti lingkunagn yang tenang, suara yang halus dan
sentuhan yang lembut.
Rasional : maningkatkan istirahat dan menurunkan stimulasi sensori
yang berlebihan.
c.
Anjurkan keluarga untuk
berbicara denngan pasien jika diperlukan.
Rasional : mendengarkan suara yang menyenangkan dari orang terdekat
/ keluarga tampaknya menimbulkan pengaruh relaksasi
d.
Kolaborasi dengan dokter dalam
pemberian asetaminofen (tylenol), baik oral maupun rektal
Rasional : menurunkan metabolisme seluler / menurunkan konsumsi
oksigen dan resiko kejang.
2.
Intoleran aktivitas berhubungan
dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigenasi
Tujuan : melaporkan peningkatan toleransi aktivitas (termasuk
aktivitas sehari-hari)
Kriteria hasil : menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi,
misal, pernapasan dan tekanan darah masih dalam rentang normal.
Intervensi :
a.
Kaji kemampuan pasien untuk
melakukan tugas normal, catat laporan kelelahan, keletihan, dan kesulitan
menyelesaikan tugas.
Rasional : menentukan intervensi selanjutnya
b.
Berikan lingkungan yang tenang
dan pertahankan tirah baring bila diindikasi.
Rasional : meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen
tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru.
c.
Berikan bantuan dalam
aktivitas/ambulasi bila perlu, memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak
mungkin
Rasional : membantu bila perlu, harga diri ditingkatkan bila pasien
melakukan sesuatu sendiri
d.
Anjurkan pasien untuk
menghentikan aktifitas bila sesak napas / pusing terjadi.
Rasional : regangan / stress kardiopulmonal berlebihan / stress
dapat menimbulkan dekompensasi / kegagalan.
3.
Perubahan nutrisi kurang dari
kebutuhan berhubungan dengan kurang selera makan
Tujuan : menunjukkan peningkatan berat badan / berat badan stabil
dengan nilai lab normal.
Kriteria Hasil : tidak mengalami tanda malnutrisi, menunjukkan
perilaku, perubahan pola hidup untuk meningkatkan dan atau mempertahankan berat
badan yang sesuai.
Intervensi :
a.
Kaji riwayat nutrisi, termasuk
makanan yang disukai.
Rasional : mengidentifikasikan defisiensi, menduga kemungkinan
intervensi
b.
Berikan makan sedikit tapi
sering
Rasional : makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan
pemasukan nutrisi, juga mencegah distenszi gaster.
c.
Bantu higiene mulut yang baik,
sebelum dan atau sesudah makan, gunakan sikat gigi yang halus untuk peningkatan
yang lembut.
Rasional : meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menurunkan
pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemungkinan infeksi.
d.
Koalborasi dengan ahli gizi
Rasional : membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi
kebutuhan individual
4.
Gangguan citra tubuh
berhubungan dengan perubahan
perkembangan, perubahan dalam penampilan sekunder.
Tujuan : mengungkapkan peningkatan rasa percaya diri dalam kemampuan
untuk menghadapi penyakit
Kriteria hasil : menyusun tujuan / rencana realistis untuk masa
depan tentang perubahan gaya hidup.
Intervensi :
a.
Dorong pengungkapan mengenai
masalah tentang proses penyakit, harapan masa depan
Rasional : memberi kesempatan untuk mengidentifikasikan rasa takut /
kesalahan konsep dan menghadapinya secara langsung
b.
Bantu dengan kebutuhan
perawatan yang diperlukan
Rasional : mempertahankan penampilan yang dapat meningkatkan citra
diri
c.
Berikan bantuan positif bila
perlu
Rasional : memungkinkan pasien untuk merasa senang terhadap dirinya
sendiri
d.
Kolaborasi dengan psikologi
Rasional : pasien / orang terdekat mungkin membutuhkan dukungan
selama berhadapan dengan proses jangka panjang.
H.
1.
Tingkatkan oksigenasi jaringan,
pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan
denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.
2.
Berikan periode istirahat yang
sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.
3.
Pantau peggunaan produk darah,
kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil,
mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang,
tanda – tanda shock / gagal ginjal ).
4.
Pantau adanya tanda – tanda
kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis,
nyeri dada, batuk kering )
5.
Minimalkan atau hilangkan
nyeri.
6.
Cegah infeksi, kaji tanda
infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.
7.
Pantau tanda komplikasi :
Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus
tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan
yang tertunda.
8.
Berikan penjelasan kepada anak
sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.
9.
Beri dukungan kepada anak dan
keluarga.
10.
Anjurkan anggota keluarga
melakukan screening BBL dan anggota keluarga.
Daftar Pustaka
Cecilly L Betz, 2002, Buku Saku
Keperawatan Pediatri Edisi 3. EGC : Jakarta
Doengoes,
Marylin E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan
Edisi 3 (terjemahan).
Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta
Mansjoer, Kapita Selekta
Kedokteran Edisi 3, jilid 2, Media Aesculapius Jakarta : 1999
Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak
Sakit, EGC, Jakarta
[10] Permono
B, Ugrasena IDG , A Mia. Talasemia.Bag/ SMF Ilmu Kesehatan
Anak, Fakultas Kedokteran
UNAIR Surabaya www.Pediatrik.com
0 komentar :
Posting Komentar