Spondyatrophaty

Spondyatrophaty

     A.    Pengertian

Spondyatrohy adalah suatu bentuk peradangan kronis dari tulang belakang (spine) dan sendi-sendi tulang sacroiliac (sacroiliac joints). Sacroiliac joints berlokasi pada belakang bawah dimana sakrum (tulang kelangkang, tulang yang tepat berada diatas tulag ekor) bertemu tulang-tulang ilium (tulang-tulang yang berada di kedua sisi dari bokong atas). Peradangan kronis pada area-area ini menyebabkan nyeri dan kekakuan dalam dan sekitar tulang belakang (spine). Dengan berjalannya waktu, peradangan spine yang kronis (spondylitis) dapat menjurus pada suatu penyatuan bersama sepenuhnya (fusion) dari vertebra-vertebra, suatu proses yang dirujuk sebagai ankylosis. Ankylosis menjurus pada kehilangan mobilitas dari tulang belakang (spine).

Spondyatrohy adalah juga suatu penyakit rematik sistemik, yang berarti ia dapat mempengaruhi jaringan-jaringan lain diseluruh tubuh. Karena itu, ia dapat menyebabkan peradangan atau luka pada sendi-sendi tulang lain yang jauh dari spine, begitu juga pada organ-organ lain, seperti mata-mata, jantung, paru-paru, dan ginjal-ginjal. Spondyatrohy berbagi banyak ciri-ciri dengan beberapa kondisi-kondisi arthritis lain, seperti psoriatic arthritis, reactive arthritis, dan arthritis yang berhubungan dengan penyakit Crohn dan radang borok usus besar (ulcerative colitis). Setiap dari kondisi-kondisi arthritis ini dapat menyebabkan penyakit dan peradangan pada spine, sendi-sendi tulang lain, mata-mata, kulit, mulut, dan beragam organ-organ. Mengingat bahwa persamaan dan kecenderungan mereka menyebabkan peradangan dari spine, kondisi-kondisi ini secara kolektif dirujuk sebagai “spondyloarthropathies”.

     B.     Penyebab

·         Genetik

Many genes can cause it. Up to 30 of these genes have been found. The major gene that causes this disease is HLA-B27. Almost all white people with ankylosing spondylitis are carriers of HLA-B27.

·         Infeksi terutama bakteri pada usus besar.

The cause of enteropathic arthritis is unclear. It may be due to bacteria that enter the bowel when inflammation damages it.

    C.     Epidemiologi

Spondyatrohy adalah dua sampai tiga kali lebih umum pada pria-pria daripada pada wanita-wanita. Pada wanita-wanita, tulang-tulang sendi yang berjauhan dari spine lebih sering dipengaruhi daripada pada pria-pria. Spondyatrohy mempengaruhi semua kelompok umur, termasuk anak-anak. Umur yang paling umum timbulnya gejala-gejala adalah di dekade kedua dan ketiga dari kehidupan.

    D.    Klasifikasi

          

     E.     Manifestasi Klinis

• Timbulnya gejala secara insidentil/ tiba-tiba, dapat berupa: nyeri atau kekakuan pada tulang belakang. Yang pertama kali dirasakan biasanya daerah sendi panggul kemudian menjalar keatas, berturut-turut ke daerah tulang punggung bawah (daerah lumbal), daerah tulang punggung atas (thoracal), dan daerah tulang leher (cervical).
• Peradangn spine menyebabkan nyeri dan kekakuan pada belakang bawah , area bokong atas, leher, dan sisanya spine. Timbulnya nyeri dan kekakuan biasanya secara berangsur-angsur dan memburuk secara progresif melalui waktu berbulan-bulan
• Hati-hati sering terjadi patah tulang pada daerah tulang punggung bawah (lumbal) dan tulang leher bagian bawah (lower cervical)
• Jika proses penyakit berlanjut terus dapat mempengaruhi pernafasan karena ekspansi dada terganggu. Spondyatrohy dapat menyebabkan peradangan dan luka goresan pada paru-paru, menyebabkan batuk dan sesak napas, terutama dengan latihan dan infeksi-infeksi. Oleh karenanya, kesulitan bernapas dapat menjadi suatu komplikasi yang serius dari spondyatrohy.
• Pasien-pasien dengan spondyatrohy dapat juga mempunyai arthritis pada sendi-sendi tulang yang lain daripada tulang belakang (spine). Pasien-pasien mugkin merasakan nyeri, kekakuan, panas, bengkak, kehangatan, dan/atau kemerahan pada tulang-tulang sendi seperti pinggul-pinggul, lutut-lutut, dan pergelangan-pergelangan. Adakalanya, tulang-tulang sendi yang kecil dari jari-jari kaki dapat meradang, atau berbentuk “sosis”. Beberapa pasien-pasien dengan penyakit ini mengembangkan Achilles tendinitis, menyebabkan nyeri dan kekakuan pada belakang tumit, terutama jika bertolak dengan kaki ketika naik tangga-tangga. Peradangan jaringan-jaringan dari alas kaki, plantar fasciitis, terjadi lebih sering pada orang-orang dengan spondyatrohy.
• Area-area lain dari tubuh yang dipengaruhi oleh spondyatrohy termasuk mata-mata, jantung, dan ginjal-ginjal. Pasien-pasien dengan spondyatrohy dapat mengembangkan peradangan pada iris, disebut iritis. Iritis dikarakteristikan dengan kemerahan dan nyeri pada mata, terutama ketika melihat pada sinar-sinar yang terang. Serangan-serangan yang terjadi kembali dari iritis dapat mempengaruhi kedua mata. Sebagai tambahan pada iris, badan siliari (ciliary body) dan koroid (choroid) dari mata dapat meradang dan ini dirujuk sebagai uveitis. Iritis dan uveitis dapat menjadi komplikasi-komplikasi yang serius dari spondyatrohy yang dapat merusak mata dan mengganggu penglihatan, dan mungkin memerlukan suatu pelayanan yang mendesak dari seorang spesialis mata (ophthalmologist).

     F.      Pathofisiologi

Kecenderungan mengembangkan spondyatrohy dipercayai adalah diwariskan secara genetik, dan mayoritas (hampir 90%) dari pasien-pasien dengan spondyatrohy dilahirkan dengan gen HLA-B27. Tes-tes darah telah dikembangkan untuk mendeteksi marker gen HLA-B27 dan telah memajukan pengertian kita tentang hubungan antara HLA-B27 dan spondyatrohy.

Gen HLA-B27 tampaknya hanya meningkatkan kecenderungan mengembangkan spondyatrohy, dimana beberap faktor-faktor tambahan, mungkin lingkungan, adalah perlu untuk timbulnya penyakit atau menjadi jelas. Contohnya, ketika 7% dari populasi Amerika mempunyai gen HLA-B27, hanya 1% dari populasi yang benar-benar mempunyai penyakit spondyatrohy. Di bagian utara Skandinavia (Lapland), 1.8% dari populasi mepunyai spondyatrohy sedangkan 24% dari populasi umum mempunyai gen HLA-B27. Bahkan diantara individu-individu yang positif HLA-B27, risiko mengembangkan spondyatrohy tampaknya lebih jauh berhubungan dengan keturunan. Pada individu-individu yang positif HLA-B27 yang mempunyai saudara-saudara dengan penyakit ini, risiko mereka mengembangkan spondyatrohy adalah 12% (enam kali lebih besar daripada mereka yang saudara-saudaranya tidak mempunyai spondyatrohy).

Akhir-akhir ini, dua lagi gen-gen telah diidentifikasikan yang berkaitan dengan spondyatrohy. Gen-gen ini disebut ARTS1 dan IL23R. Gen-gen ini tampaknya memainkan suatu peran dalam mempengaruhi fungsi imun. Diantisipasikan bahwa dengan mengerti efek-efek dari setiap dari gen-gen yang diketahui ini, peneliti-peneliti akan membuat kemajuan-kemajuan yang signifikan dalam menemukan suatu penyembuhan untuk spondyatrohy.

Bagaimana peradangan terjadi dan menetap pada organ-organ dan sendi-sendi tulang yang berbeda pada spondyatrohy adalah suatu persoalan dari penelitian yang aktif. Setiap individu cenderung mempunyai pola unik kehadiran dan aktivitas dari penyakit mereka sendiri.

Peradangan awal mungkin adalah suatu akibat dari aktivitas dari sistim imun tubuh oleh suatu infeksi bakteri atau suatu kombinasi dari kuman-kuman infeksi. Sekali diaktifkan, sistim imun tubuh menjadi tidak mampu untuk memadamkannya sendiri, meskipun infeksi bakteri awal mungkin telah hilang lama. Peradangan jaringan yang kronis yang berakibat dari aktivitas yang terus menerus dari sistim imun tubuh pada ketidakhadiran dari infeksi yang aktif adalah tanda dari suatu penyakit peradangan autoimun.

      G.    Pemeriksaan Diagnostik

Correct diagnosis requires a physician to assess the patient’s medical history and do a physical exam. The doctor also may order imaging tests or blood tests. You may need an X-ray of the sacroiliac joints, a pair of joints in the pelvis. X-ray changes of the sacroiliac joints, known as sacroiliitis, are a key sign of spondyloarthritis. If X-rays do not show enough changes, but the symptoms are highly suspicious, your doctor might order magnetic resonance imaging, or MRI, which shows these joints better and can pick up early involvement before an X-ray can.

Among the blood tests you may need is a test for the HLA-B27 gene. However, having this gene does not mean spondyloarthritis will always develop. Some people have the HLA-B27 gene but do not have arthritis and never develop arthritis. In the end, the diagnosis relies on the doctor’s judgment.

    H.    Komplikasi

Suatu komplikasi yang jarang dari spondyatrohy melibatkan luka parut dari sistim elektrik jantung, menyebabkan suatu denyut jantung yang abnormal rendah. Suatu alat pemacu jantung mungkin perlu pada pasien-pasien ini untuk mempertahankan denyut jantung dan hasil (output) yang memadai. Bagian aorta yang paling dekat dengan jantung dapat meradang, berakibat pada kebocoran dari klep aorta. Pasien-pasien ini dapat mengembangkan sesak napas, kepeningan, dan gagal jantung.

Spondylitis yang lanjut dapat menjurus pada endapan-endapan yang disebut amyloid kedalam ginjal-ginjal dan berakibat pada kegagalan ginjal. Penyakit ginjal yang progresif dapat menjurus pada kelelahan kronis dan mual dan dapat memerlukan pembuangan racun-racun darah yang terakumulasi dengan suatu mesin penyaringan (dialysis).